通路描述
范可尼贫血 (FA) 是一种常染色体隐性遗传病，其症状包括染色体断裂、骨髓衰竭、对 DNA 交联剂（如丝裂霉素 C）的超敏反应以及癌症易感性 (1)。在 DNA 损伤后，FA 核复合物（FANCA、FANCB、FANCC、FANCE、FANCF、FANCG、FANCM）诱导 FANCD2 和 FANCI 的单泛素化 (2)。FANCD2 的单泛素化诱导其定位至 DNA 损伤位点，并与 BRCA1 相互作用。FANCJ/BRIP1、FANCD1/BRCA2 和 FANCN/PALB2 也被募集至 DNA 损伤位点 (3)。
范可尼贫血通路 (4)
相关抗体
产品编号
| 产品名称 | 反应性 | 应用 | AMRe84275 |
|---|---|---|---|
| FANCA 兔单克隆抗体 | 人 | WB、IP | AMRe01974 |
| FANCB 兔单克隆抗体 | 人、小鼠 | WB | AMRe10826 |
| FANCD2 (16Q3) 兔单克隆抗体 | 人、小鼠、大鼠 | WB、IHC-P、ICC/IF、FC、IP、IF-P | AMM86025 |
| BRCA2 小鼠单克隆抗体 | 人 | WB | AMM82390 |
| BRIP1 小鼠单克隆抗体 | 人 | IHC、FC、ELISA | APS0635 |
| HRP 标记的多克隆山羊抗兔 IgG(H+L) 二抗 | 兔 | ELISA、WB、斑点印迹 | AMre80004 |
| GAPDH (12R9) 兔单克隆抗体 | 人、小鼠、大鼠、兔、犬、猴 | Western Blot、ELISA | 相关产品 |
Alter BP. 范可尼贫血与恶性肿瘤。
- Am J Hematol.1996 年 10 月；53(2):99-110。[PMID: 8892734]。Fei P, Yin J, Wang W. 范可尼贫血和 BRCA 蛋白 DNA 损伤反应网络的新进展。FAAP95 取代 BRCA2 成为真正的 FANCB 蛋白。
- Cell Cycle.2005 年 1 月；4(1):80-6。[PMID: 15611632]。Garcia-Higuera I, Taniguchi T, Ganesan S, Meyn MS, Timmers C, Hejna J, Grompe M, D'Andrea AD. 范可尼贫血蛋白与 BRCA1 在同一通路中的相互作用。
- Mol Cell.2001 年 2 月;7(2):249-62.[PMID: 11239454].Moreno OM, Paredes AC, Suarez-Obando F, Rojas A. 范可尼贫血最新进展：临床、细胞遗传学和分子生物学方法（综述）。
- Biomed Rep.2021 年 9 月;15(3):74.[PMID: 34405046].Flora
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