刺猬蛋白是分泌型配体，能够实现发育中和成体组织细胞间的长距离通讯。该通路的核心分子组分在进化上高度保守，最早于近一个世纪前在果蝇（Drosophila melanogaster）中被发现，最初是通过突变体分析，后来通过系统的遗传筛选。这些研究阐明了细胞感知周围刺猬蛋白浓度的信号机制，在某些情况下，这种感知可以与刺猬蛋白的暴露持续时间相结合。这些信号转导事件汇聚到下游基因调控网络，从而调控包括细胞增殖、干细胞维持、存活和命运决定在内的多种过程。许多编码刺猬信号通路组分的基因随后被发现与一系列人类遗传性发育障碍和其他疾病相关。先天性刺猬蛋白缺乏症的表型与导致胆固醇代谢缺陷的基因突变所观察到的表型相似。在分子水平上，有三点观察结果将刺猬信号转导与胆固醇生物合成联系起来：刺猬配体被胆固醇共价修饰；刺猬受体patched (PTCH) 包含一个甾醇感应结构域 (SSD)，该结构域存在于参与胆固醇合成和转运的蛋白质中；胆固醇及其前体和衍生物能够激活或抑制smoothened (SMO)，Smoothened是刺猬信号传导的膜转导分子。
产品列表
靶点
| 产品编号 | 产品名称 | 反应性 | 应用 | 酪氨酸羟化酶 (14U19) |
|---|---|---|---|---|
AMRe19472 | 人、小鼠、大鼠 | WB、IHC-P、ICC/IF | 相关产品 |
抗体标记试剂盒
脂质代谢增强刺猬信号传导。Blassberg R, Jacob J. BMC Biol. 2017. [PMID: 29073896]
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- 动物发育中的 Hedgehog 信号传导：范例和原理。Ingham PW，McMahon AP。Genes Dev. 2001. [PMID: 11731473]
- 果蝇体节极性突变体和 Hedgehog 通路基因的重新发现。Ingham PW。Curr Top Dev Biol. 2016. [PMID: 26970635]
- 影响果蝇体节数量和极性的突变。Nüsslein-Volhard C，Wieschaus E。Nature. 1980. [PMID: 6776413]
- Hedgehog信号转导：迄今为止的故事。Ingham PW. EMBO J. 1998. [PMID: 9649421]
- Hedgehog信号传导的机制及其在发育和疾病中的作用。Briscoe J, Thérond PP. Nat Rev Mol Cell Biol. 2013. [PMID: 23719536]
- 形态发生素的解读：神经管模式形成的转录逻辑。Cohen M 等. Curr Opin Genet Dev. 2013. [PMID: 23725799]
- Gli蛋白在发育和疾病中的作用。Hui CC, Angers S. Annu Rev Cell Dev Biol. 2011. [PMID: 21801010]
- 胆固醇合成障碍引起的畸形综合征。Porter FD, Herman GE. J Lipid Res. 2011. [PMID: 20929975]
- β-羟基-β-甲基戊二酰辅酶A还原酶、裂解酶和缩合酶与大鼠肝脏胆固醇形成的关系。BUCHER NL 等。Biochim Biophys Acta. 1960. [PMID: 13805544]
- Freya
